高有智、張瓈文、蕭羨一   2003.12.25 中國時報 

全球畜牧業界聞之變色的「狂牛癥」或「瘋牛癥」，學名為「牛隻海綿狀腦病變（ＢＳＥ）」（Bovine Spongiform Encephalopathy），是一種由「普里昂蛋白質」（Prion Protein）引發的絕癥。 

一九八五年四月，英國肯特郡的一個農場出現全世界第一頭狂牛癥病牛，隔年正式確認感染。 

一九九二至一九九三年間，曾在英國造成大流行，當時每個月約有三千五百頭牛死亡，全年總計四萬頭牛隻因此喪生。迄今造成近十八萬頭牛隻病死，被撲殺的牛隻高達數百萬頭。美國昨天首度傳出第一宗疑似個案。 

二○○○年，狂牛癥在歐洲死灰復燃，問題可能出在飼料。歐洲畜牧業者經常將屠宰場的牲畜殘骸磨碎摻入飼料，以增加飼料的蛋白質含量，而狂牛癥便透過摻混在飼料中的病牛殘骸傳播。 

食用這種被污染飼料的牲畜都可能成為狂牛癥的帶原者，加上狂牛癥的潛伏期可長達五年，很難追蹤或預防。歐陸諸國二○○○年發病的牛隻，很可能是早在歐洲聯盟禁止英國牛肉進口之前就已吃下被污染的飼料。 

科學家研究發現，人類有可能經由食用狂牛癥病牛的肉品，而感染類似狂牛癥的「亞急性海綿狀腦病變」，或稱為「變異庫賈氏癥」。患者腦部被大量破壞形成空洞，而引發牛隻海綿狀腦病變，是一種侵犯神經系統的疾病。 

發病初期以記憶力衰退、行為異常與步履不穩等類似癡呆癥狀展現，除了癥狀會逐漸惡化外，患者的四肢與軀幹會有劇烈抽搐、視力模糊、全身麻木無力，或出現癲癇癥狀，末期出現嚴重的癡呆癥狀，甚至會因呼吸道或全身感染在病發後一年內死亡。目前只能在病理切片診斷確認，也沒有特效藥，只能做癥狀處理。迄今全世界計有一百五十餘起庫賈氏癥病故案例。 

英國柯靈吉教授於二○○○年領導的一項實驗室研究顯示，本身沒有任何癥狀的人類、牛、豬、羊、家禽等，都可能因為吃過受污染的食物與飼料，而在不知不覺中帶有致病的「普里昂蛋白質」，成為狂牛癥或變異庫賈氏癥的帶原者。柯靈吉的研究小組呼籲當局禁止將較老的牛隻供人類食用，並禁止以牛羊屍體做為肉用家畜的飼料。醫界認為，牛肉較不會傳染變異庫賈氏癥，但消費者應避免食用牛的內臟或脊髓。

國內未見狂牛癥襲人病例

張瓈文/臺北報導  2003.12.25 中國時報 

為監視狂牛癥是否侵襲國人致病，衛生署民國八十五年九月成立通報系統，至今只發現一三四例「庫賈氏癥」（海綿樣腦癥，稱ＣＪＤ）病人，並未發現與狂牛癥有關的「新型變異庫賈氏癥」病例（ｎｖＣＪＤ）。換言之，監視七年來，從未發現疑似狂牛癥侵襲國人的病例。 

受衛生署疾管局委託負責這項通報系統的高雄長庚醫院副院長陳順勝說，庫賈氏癥是罕見海綿樣腦癥，九成五以上的病人超過五十歲，六十至六十九歲是發病高峰。絕大多數病人發病三年內就死亡，國內通報的一三四個病人中，目前僅八人存活。 

陳順勝解釋，包括英、日等國發現的新型變異庫賈氏癥，病人平均年紀只有廿九歲，臨床癥狀和大腦變化都與傳統庫賈氏癥不同。英國病人在牛隻發生狂牛癥後六年發病，日本在三年後發病，研判人類新型變異庫賈氏癥病人是透過吃了罹患狂牛病的牲畜後罹病。變性蛋白透過人體腸胃道黏膜的淋巴系統，進入大腦。 

陳順勝說，國內通報的病例都屬傳統庫賈氏癥，沒有新型變異的病例。總結七年來的監視通報，國內庫賈氏癥流行率介於百萬分之○．五至○．八，病例並無異常增加，且癥狀沒有異常，至今並未出現疑似與狂牛癥有關的病例。 

庫賈氏癥發病初期會出現記憶力衰退、行為異常等類似癡呆癥狀及步態不穩。隨著病程進展，患者會出現四肢與軀幹劇烈抽動、視力模糊、肢體無力、麻木及癲癇等癥狀。庫賈氏癥相當罕見，發生率僅百萬分之一，只有一成至一成五的病人與遺傳有關，極少數個案可能經由腦部手術、眼角模移植、外科手術器械污染等醫療行為，被其他病人感染。