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認識庫賈氏病
來源：衛生署疾病管制局
什麼是庫賈氏病：
人類庫賈氏病(Creutzfeldt-Jacob Disease；CJD)是在1920年代被發現，屬散發性或遺傳性病例，為一種罕見的神經性退化性疾病。此病在神經病理學上有三個特點，即大腦皮質產生空洞退化，使大腦組織呈現海棉狀，又稱海棉樣腦癥。
發生病因：
此病並不是由病毒感染所引起，主要是由一種具感染性的變性蛋白質(PrPSC) ，會將神經細胞內正常的蛋白質（PrPC）轉化成（PrPSC），而以等比級數的速度累積在神經細胞內在大腦組織堆積，而造成神經細胞死亡所致，使腦組織變成海棉樣。主要發生型態有三種：1、屬散發性：依據文獻顯示其發生率約為百萬分之一；2、10-15%為家族顯性遺傳；3、少數個案是由腦部手術、眼角模移植、外科手術器械污染等各種醫療行為所感染。
臨床癥狀：
1、發病初期會出現記憶力衰退、行為異常等類似癡呆癥狀及步態不穩。隨著病程進展，除了上述癥狀會逐漸惡化化，患者的四肢與軀幹會有劇烈之抽動、發生視力模糊、肢體無力、麻木感、癲癇等。
2、發病末期會出現較為嚴重之癡呆，且此病在病發後病程發展快速，大部分患者在一年內死亡，而不像老年癡呆癥可以拖數年。
何謂新類型庫賈氏病:
所謂新類型庫賈氏病(new variant CJD，nv-CJD)的病例，是1996年在英國首次發現確認個案，其發生可能與牛海棉樣腦癥(BSE)即俗稱狂牛癥有關，即是由一種感染性的變性蛋白質引起，其感染懷疑是經由食用受該種變性蛋白質污染之牛羊的內臟、骨頭等。臺灣至今並未有發現任何具傳染性的新類型庫賈氏病。
如何預防庫賈氏病：
目前庫賈氏病並無特效藥及疫苗可提供預防。另外依據資料顯示與庫賈氏病患者之一般性社交活動接觸也不會有發生傳染的情形，但對於病患之腦髓液、血液、血清等則需經特殊之消毒處理。
【庫賈氏癥】
神經科專科醫師 彭嚴毅
mailto:yypeng@ms4.hinet.net
mailto:yypeng@tpts1.seed.net.tw
http://www.geocities.com/HotSprings/6179/
1998/11/06
原始來源：健康天地電子報第三十一期
庫賈氏病，全名是庫茲德賈克氏病 (Creutzfeldt-Jakob disease CJD)，這是一種會傳染的神經疾病。還記得年前英國發生的瘋牛病造成歐洲一陣恐慌，瘋牛病的病原就和庫賈氏病是同類的，這種病原是一種變性的蛋白質。因為英國羊群有患這種病的羊，又從羊骨磨粉做成牛飼料（補充鈣質），牛就被傳染了。
這些被傳染的牛因為腦部被破壞了，所以就表現出不正常的舉止，站也站不住，被傳染的牛很快就死亡，之後歐陸就禁止英國牛肉進口，這樣這種病就引起大家的注意或恐慌。
這種病原是一種變性的蛋白質，喜歡侵襲神經系統，在人類發生率應是相當低的，根據外國的資料大約是 100萬人一年只有0.25到 1人左右。但是這有兩件要注意的：
1.數據可能有低估，想想躺在安養中心的那些老人家（國內或國外），如果真有這種病都會給衛生單位知道嘛？！
2.這是會傳染的病，有接觸傳染源和沒接觸傳染源得到的機會就不一樣，團體的機率和個體的機率大概不一樣。
另外這種傳染病又有兩種和以前的傳染病不一樣的特徵：
1.這種病潛伏期可以很長很長，長到10多年或更長，人壽幾何又人記憶有限，傳染途逕的研究顯得困難。
2.這種病不像以前常見的病原體，隨便消毒一下就可以了，舉幾個沒有效的消毒法，煮沸、紫外線、福馬林等等，這些對他都是沒效的。這個病原體經過這些消毒法仍是一尾活龍，所以這真的有些麻煩了。
有效的是如下的消毒法：
·Steam autoclaving for 1 hour at 132 centigrade
·Immersion in 1N sodium hydroxide for 1 hour at room temperature
現在臺灣衛生單位也已經開始登錄這種病，衛生署並自1997.7.1公佈通報的標準和流程，由檢疫總所負責。通報以前臺灣也早有這種病，只是沒有全部記錄下來，古時應該也有這種病，但大約都是不了了之。
抄錄通報標準如下：
進展急速且原因不明的失智癥，且具有下述情形之一者：
1.具有下列運動系統障礙之一，且少於三年不隨意運動 (involuntary movement)肌躍癥
(myoclonus)錐體路徵候 (pyramidal signs)小腦徵候 (cerebellar signs)錐體外徵候
(extrapyramidal signs)
2.家屬中有庫賈氏病例的
3.腦電圖（腦波）有周期性棘波
我見過的病患，病情一旦啟動真的很快，病初真正不容易診斷出來。有一位病人我還記得三個月前，在醫師前面他是如何如何抱怨走路不穩，三個月後已經躺在床上，一句話也不能說，手腳偶而抽一下。又有另一病患，家人以為她失智怎麼這樣快，也才幾個月就躺在床上一動也不動。
失智（老人癡呆）進程太快，就要小心這個病的可能性。
參考文獻：
1. Precautions in Handling Tissues, Fluids, and Other Contaminated
Materials from Patients with Documented or Suspected Creutzfeldt-
Jakob Disease. Ann Neurol 1986;19:75-77
2. 庫賈氏病及人類傳播性海綿樣腦癥，感染控制指引與病例通報手冊，
行政院衛生署編印，中華民國87年4月
3. 衛生署檢疫總所 http://www.dsqs.gov.tw（國際邊緣案：彭醫師提供的兩個網站連結已經失效，檢疫總所這個單位在衛生署似乎已經併入疾病管制局中http://www.cdc.gov.tw/ch/）
4. 網路相關資源Spongiform Encephalopathies: Links to bSE and CJD
Resourses(*) http://dairy.umd.edu/varner/bse.html 瘋牛病等等
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