|
|
||
| 傳播性海綿樣腦癥與狂午病 | ||
| 相關報導：
|
神經科主任 陳順勝教授 來源：http://www.kmu.edu.tw/~kmcj/data/8709/4069.htm 兩年前歐洲聯盟宣佈禁止英國牛肉進口，以防止牛隻瘋牛癥可能引發人類海綿樣腦部癥。因狂牛病(mad cow disease)的病理變化極類似人類「庫茲德-賈克氏病」(以下簡稱庫賈氏病)，而且也同樣是由一種具感染性的變性蛋白質PrPSc (prion protein of scrapiae搔羊癥之普利旺蛋白粒子)所引起，而引起全世界性的恐慌。本文特此介紹海綿樣腦癥：庫賈氏病及狂牛病其致病機轉與預防。 （一）人類庫賈氏病 此病在病理學上有三個特點，即大腦皮質產生空洞狀退化，使大腦組織呈現海綿狀，又稱海綿樣腦癥。若將患者的腦組織接種於實驗動物大腦中，經過一段潛伏期也會造成該實驗動物發病，醫界在早期咸認此病是由慢性病毒所致。然而近年來的研究，已瞭解此病是由一種變性蛋白質普利旺蛋白粒子所引起，會將神經細胞內蛋白質PrPc (PrP of cell)轉化為PrPSc而以等比級數速度累積在神經細胞內，終使腦海綿樣。 此病在病發初期，以記憶力衰退、行為異常及步態不穩等類似癡呆癥狀。隨著病程進展，除了上述癥狀會逐漸惡化外，患者的四肢與軀幹會有劇烈之抽動(肌躍癥)，此外視力模糊、肢體無力、麻木感、癲癇也可發生，在末期則以嚴重癡呆為主。此病的診斷由神經科專科醫師依患者之臨床癥狀和腦脊髓液檢驗，配合腦電圖、電腦斷層攝影等檢查可知，確定診斷需靠腦部切片，但臨床醫師因擔心在切片過程中可能造成病原蛋白質經開刀器械感染給其他病患，故多在患者死亡後才做腦部病理解剖。 此病病因有三個模式：(1)偶發性：根據文獻得知，偶發性的發生率約百萬分之一，國內做過病例報告，衛生署自去年起對此病開始登錄調查。(2)遺傳性：此病有部份(約10％—15％)為家族顯性遺傳，此乃因上述普利旺蛋白粒子之基因發生不同的突變所致，目前研究証實有數個突變基因與此種變性蛋白質有關，國內也已証明此種遺傳性之家族。(3)醫源性：由於各種醫療行為所造成的感染，從一九七四年第一例因眼角膜移植而被感染的報告後，也陸續報導因腦部手術、器械污染、腦電極植入、硬腦膜移植、性荷爾蒙刺激素注射……等而感染此病之情形。其中報導最多的是在注射萃取自人類屍體之腦下垂體荷爾蒙後發病的個案。 （二）狂牛癥 狂牛癥的病理與人類庫賈氏病類似，即大腦皮質產生空洞狀退化，神經細胞壞死和星狀細胞增生使大腦組織呈海綿狀，這與人類的庫賈氏病極為類似。狂牛癥牛隻的行為類似人類庫賈氏病，對一些聲音與刺激特別敏感，走路不穩，肩部、頸部、四肢會有肌躍現象，腦電圖在枕部有週期性高振幅的慢波。 狂牛癥是一九八五年新發生的一種疾病，它發生於英國，因為當時他們牛的飼料是羊骨磨成的粉，而有些羊感染了變性蛋白質PrPSc，這些吃了受感染的羊骨的牛就爆發了流行性的瘋牛癥。 （三）新類型庫賈氏病 英國研究者為瞭解庫賈氏癥是否與牛的海綿狀腦病變(Bovine spongiform encephalopathy, BSE)有關，於是透過全國通報之資料分析。結果顯示一九七○至九六年間英格蘭與威爾斯地區的散發型CJD病例有明顯增加，曾暴露於牛隻牧場的農夫及其配偶或曾接觸罹患BSE牛隻者，得到CJD的病例數明顯多於其它未暴露者。自從BSE流行後，年輕病例卻陸續出現一些異常且持續性神經病理變化，另稱為新類型庫賈氏病(nvCJD)。研究者因此建議應從食品、動物或人體實驗，找出BSE的致病原，並確認該致病原是否會傳染給人類。 截至一九九七年止，英國新類型庫賈氏病之確定及可能病例共有廿三例，其中一名確定病例仍存活。一九九五、一九九六年及一九九七年之死亡數分別為三例、十例及九例。另法國亦曾發現一名病例。波蘭於去年十一月發現一名新類型庫賈氏病疑似病例，目前已死亡。 結論 目前已知道這種具感染性的變性蛋白，在人可引起庫賈氏癥，Kuru癥（以前野蠻部落吃人肉而感染），動物則在牛（狂牛癥）、羊、老鼠皆有類似的疾病，傳染的方式一般是同種的動物可相互傳染，例如人可傳染給人；實驗上，人的病亦可傳染給老鼠，目前尚無由動物傳染給人的報告，但我們仍做如下建議： (1)經查全國各神經醫學中心並無類似經由瘋牛癥感染病例，民眾對此癥密切瞭解即可，不必驚慌。 (2)如有發現快速進行的癡呆癥，或不尋常的癡呆癥，如年輕人就發生癡呆，請速找神經科專科醫師做確定之診斷。本會將通知會員，對此類病人追蹤其病史，查詢有無受感染的可能性。病史應特別包括有否在一九八五年後出國在英國食用牛肉之病史。 (3)疑似感染牛的腦脊髓、脾臟、淋巴、血球等組織，應勿食用。此類變性蛋白喜好高量存在於受感染動物之腦神經組織，高溫亦無法破壞此變性蛋白，因而平日不要養成生食或熟食動物腦或脊髓等神經組織之習慣。 |
|